Χρόνια νεφρική ανεπάρκεια

Συνώνυμα και σχετικές λέξεις : ΧΝΑ- χρόνια νεφρική ανεπάρκεια, , τελικού σταδίου νεφρική νόσος, ESRD,   σπειραματική διήθηση- GFR, συστηματική  υπέρταση, σπειραματονεφρίτις

 

 

 Η χρόνια νεφρική ανεπάρκεια(ΧΝΑ) χαρακτηρίζεται από την προοδευτική καταστροφή της νεφρικής μάζας με την  σκλήρυνση και την απώλεια νεφρώνων για μία περίοδο τουλάχιστον μηνών η πολλών ετών, ανάλογα με την  αιτια

 Το σπειραματικό ποσοστό διήθησης (GFR) σταδιακά μειώνεται με την απώλεια νεφρώνων  και ο όρος ΧΝΑ πρέπει να διατηρηθεί πιό συγκεκριμένα για ασθενείς των οποίων η GFR είναι λιγότερο από 30 ml/min ΜΈΤΡΙΑ νεφρική ανεπάρκεια, εκείνοι των οποίων η GFR πέφτει σε 30-70 ml/min ,  τελικού σταδίου νεφρική νόσος (ESRD), που συνδέεται συνήθως με τα σημεία και τα συμπτώματα ουραιμίας, είναι ο όρος που διατηρείται για τους ασθενείς των οποίων GFR έχει μειωθεί στα επίπεδα λιγότερο από 10 ml/min

Παθοφυσιολογία: Περίπου 1 εκατομμύριο νεφρώνων είναι παρόντες σε κάθε νεφρό, και κάθε ένας συμβάλλει συνολικα στη GFR. Ανεξάρτητα από την αιτιολογία της νεφρικής  βλάβης, με την προοδευτική καταστροφή των νωφρώνων, ο νεφρός έχει μια έμφυτη δυνατότητα να διατηρήσει τη  GFR από υπερδιήθηση και την αντισταθμιστική υπερτροφία των υπόλοιπων υγιών νεφρώνων. Αυτή η προσαρμοστικότητα των νεφρώνων επιτρέπει τη συνεχή κανονική καθαρση των διαλυτών ουσιών πλάσματος έτσι ώστε οι ουσίες όπως η ουρία και η κρεατινίνη αρχίζουν να παρουσιάζουν σημαντικές αυξήσεις στα επίπεδα πλάσματος μόνο αφού έχει μειωθεί συνολικό η GFR σε 50%,  Μια άνοδος στην κρεατινίνη πλάσματος από μια τιμή 0,6 mg/dL  σε 1.2 mg/dL σε έναν ασθενή, ακόμα και μέσα στις φυσιολογικές τιμές αντιπροσωπεύει πραγματικά μια απώλεια 50% της λειτουργούσας νεφρικής μάζας.
 Υπόλοιπόμενη υπερδιήθηση και η υπερτροφία νεφρώνων αν και ευεργετική για τους λόγους που σημειώνονται, έχουν υποτεθεί οτι αντιπροσωπεύσουν μια σημαντική αιτία της προοδευτικής νεφρικής δυσλειτουργίας. Αυτό προκαλεί  αυξανόμενη σπειραματική  τριχοειδική πίεση, η οποία βλάπτει τα τριχοειδή αγγεία και οδηγεί αρχικά στην εστιακή και συνέχεια  στην ολική νεφροσκλήρυνση

Οι παράγοντες που μπορούν να προκαλέσουν  προοδευτική νεφρική βλάβη είναι:

Συχνότητα:

Θνησιμότητα/νοσηρότητα: ΧΝΑ είναι μια σημαντική αιτία  νοσηρότητας και  θνησιμότητας, οι οποίες είναι δραματικές στον πληθυσμό με ESRD. Αν και ο διαβητικός πληθυσμός διατρέχει το μεγαλύτερο κίνδυνο , στο γενικό πληθυσμό ESRD (εκτός από στους ασθενείς που έχουν υποβληθεί στη μεταμόσχευση και που έχουν ποσοστό  0,6 εισαγωγών σε νοσοκομείο ετησίως), η αιμοδιάλυση και οι περιτοναϊκοί πληθυσμοί διάλυσης έχουν μεγαλύτερο από 1,5 εισαγωγές σε νοσοκομείο ανά ασθενή ετησίως.

Φυλή:

Φύλο:

Ηλικία: ΧΝΑ μπορεί να βρεθεί στους ανθρώπους οποιασδήποτε ηλικίας, εν τούτοις,  η υψηλότερη συχνότητα ESRD εμφανίζομαι σε εκείνους που ειναι μεγαλύτεροι από 65 έτη.

Σημειώστε ότι μετά από την ηλικία 30 έτων προοδευτική φυσιολογική  σπειραματοσκλήρυνση εμφανίζονται, με GFR (και κάθαρση κρεατινίνης CrCl) που μειώνεται γραμμικά σε ένα ποσοστό περίπου 8 ml/min/1.73 μ2 από ένα μέγιστο GFR 140 ml/min/1.73 m2. Η γήρανση οδηγεί επίσης στη συνακόλουθη προοδευτική φυσιολογική μείωση στη μάζα των μυών έτσι ώστε η καθημερινή ουρική έκκριση κρεατινίνης μειώνεται επίσης και αυτός ο συνδυασμός παραγόντων οδηγεί στις σταθερές τιμές κρεατινίνης ορου κατά τη διάρκεια του χρόνου σε ένα δεδομένο άτομο, παρά μια μείωση σε CrCl (και GFR).

Η ΦΥΣΙΚΗ ΙΣΤΟΡΙΑ της ΝΕΦΡΙΚΗΣ NOΣΟΥ — η αρχική βλάβη  του νεφρού μπορεί να οδηγήσει σε ποικίλες κλινικές εκδηλώσεις, που κυμαίνονται από την ασυμπτωματική αιματουρία ως τη νεφρική ανεπάρκεια  που απαιτεί τη διάλυση. Πολλά άτομα ανακτούν πλήρως η πάσχουν ελάχιστα .  Μεταστρεπτοκοκκική σεπειραματονεφρίτις  στα παιδιά, παραδείγματος χάριν, έχει πολύ συχνά μια μακροπρόθεσμη καλή πρόγνωση.

 Κατά συνέπεια, ο ασθενής με την ήπια νεφρική ανεπάρκεια έχει συχνά μια κανονική ή near-normal συγκέντρωση κρεατινίνης ορού. Οι πρόσθετοι ομοιοστατικοί μηχανισμοί  επιτρέπουν τις συγκεντρώσεις ορου του νατρίου, του καλίου, του ασβεστίου, και φωσφόρου και του συνολικού ύδατος να διατηρούνται σε ισορροπια μεχρι το τελικό στάδιο

 Στοιχεία των δομικών και  λειτουργικών ανωμαλιών των νεφρών ( αναλυση ουρων, μελέτες απεικόνισης, ή ιστολογία) που εμμένουν για τουλάχιστον τρεις μήνες, με ή χωρίς μειωμένο GFR (όπως καθορίζεται από ένα GFR λιγότερο από 60 mL/min/ 1,73 τετρ.μέτρα). Η πιό κοινή εκδήλωση της βλάβης  νεφρών είναι επίμονη λευκωματουρία

·        Το στάδιο 1 ασθένεια καθορίζεται από ένα κανονικό GFR (μεγαλύτερο από 90 ml/min ανά 1,73 τετρ.μέτρα) και  επίμονη λευκωματουρία (2,8 τοις εκατό του συνολικού  πληθυσμού) 

·        Το στάδιο 2 νόσος είναι ένα GFR μεταξύ 60 έως 89 mlL/ min. ανά 1,73 τετρ.μέτρα και επίμονη λευκωματουρία (2,8 τοις εκατό) 

·        Το στάδιο 3 νόσος είναι ένα GFR μεταξύ 30 και 59 ml/min. ανά 1,73 τετρ.μέτρα (3,7 τοις εκατό) 

·        Το στάδιο 4 νόσος είναι ένα GFR μεταξύ 15 και 29 ml/ min. ανά 1,73 τετρ.μέτρα (0,13 τοις εκατό) 

·        Το στάδιο 5 νόσος είναι ένα GFR λιγότερο από 15 mL/ min. ανά 1,73 τετρ.μέτρα ή τελικού σταδίου νεφρική νοσος

ΣΥΣΧΕΤΙΣΗ  ΜΕ  ΚΑΡΔΙΑΓΓΕΙΑΚΗ ΠΑΘΗΣΗ, ΚΑΙ  ΘΝΗΣΙΜΟΤΗΤΑ  — υπάρχουν αυξανόμενα στοιχεία ότι οι ασθενείς με οποιοδήποτε βαθμό χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας έχουν μια ουσιαστική αύξηση στον καρδιαγγειακό κίνδυνο που μπορεί να οφείλεται εν μέρει   στους παραδοσιακούς παράγοντες κινδύνου όπως η υπέρταση, ο διαβήτης, και το μεταβολικό σύνδρομο. Μεταξύ των ασθενών με ΧΝΑ ο κίνδυνος θανάτου, ιδιαίτερα που οφείλεται στην καρδιαγγειακή πάθηση, είναι πολύ υψηλότερος από τον κίνδυνος της αιμοκάθαρσης.

Η ΔΙΑΧΕΙΡΙΣΗ  ΧΡΟΝΙΑΣ ΠΑΘΗΣΗΣ ΝΕΦΡΩΝ  — η γενική διαχείριση του ασθενή με τη χρόνια πάθηση νεφρών περιλαμβάνει τα ακόλουθα ζητήματα

·        Αντιμετώπιση των αντιστρέψιμων αιτιών της νεφρικής δυσλειτουργίας 

·        Παρεμπόδιση ή επιβράδυνση της προόδου της νεφρικής ασθένειας 

·        Επεξεργασία των επιπλοκών της νεφρικής δυσλειτουργίας 

·        Προσδιορισμός και επαρκής προετοιμασία του ασθενή στον οποίο θα απαιτηθεί   νεφρική θεραπεία υποκατάστασης

·        Οι ακόλουθες συστάσεις είναι σύμφωνες με  τις κλινικές οδηγίες για την υπέρταση και τους αντιυπερτασικούς παράγοντεςς στη χρόνια νόσο των νεφρών . Οι επιθετικοί στόχοι συστήνονται και για τη λευκωματουρία Η αντιυπερτασική θεραπεία δίνεται και για τη νεφρική προστασία και για την καρδιαγγειακή προστασία Μια μείωση της πρωτεϊνικής αποβολής σε λιγότερο από 500 έως 1000 mg/ημερα  ειναι ενας στόχος που δειχνει θεραπευτική επιτυχία

·        Μια μείωση της πίεσης αίματος σε λιγότερο από 130/80 mmHg.

 Εάν ο στόχος της πίεσης  του αίματος δεν επιτυγχάνεται, ένας διουρητικός παράγοντας πρέπει να προστεθεί ακολουθούμενος, εάν είναι απαραίτητο   απο αναστολεις διαύλων ασβεστίου η  βήτα blocker. 

·        Εάν η λευκωματουρία δεν ελέγχεται  μετά από τη χρήση των ανωτέρω φαρμάκων για να φθάσει η πίεση αίματος στο στόχο , προσθέστε έναν ανασταλτικό παράγοντα ACE ή ένα ARB,

·        Το βέλτιστο επίπεδο πρωτεϊνικής εισαγωγής επίσης δεν έχει καθοριστεί αλλά μπορεί να είναι λογικό να περιοριστεί η εισαγωγή 0,8 έως 1,0 g/kg της πρωτεϊνηςυψηλής βιολογικής  αξίας, Αυτό πρέπει να συνοδευθεί από τον περιορισμό φωσφορικού άλατος και, την αντιμετώπιση της πιθανής υπερφωσφαταιμίας
 Και η υπερλιπιδαιμία και η μεταβολική οξέωση  πρέπει να αντιμετωπιστούν, ι επειδή μπορει να επιδεινώσουν τη νεφρική λειτουργία.  Η διακοπή καπνίσματος πρέπει να ενθαρρυνθεί, καθόσον συνδέεται με ένα μειωμένο ποσοστό προόδου της νεφρικής ανεπάρκειας .

·      Η ουραιμική οξέωση μπορεί να αυξήσει το καταβολισμό των σκελετικών μυών και να μειώσει ι τη σύνθεση λευκωματίνης, που οδηγεί στην απώλεια μάζας μυών και αδυναμίας

·       ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ
 Οι ουραιμικες εκδηλώσεις στους ασθενείς με ESRD γίνονται αισθητές και είναι δευτεροβάθμιες στη συσσώρευση των τοξινών, η ταυτότητα της οποίας δεν είναι γενικά γνωστή.  

·        Περικαρδίτις 

·        Υπερφόρτωση κυκλοφορίας ή πνευμονικό οίδημα αντιμετωπίσημα με διουρητικά

·        Επιταχυνόμενη υπέρταση που δεν απαντα στα αντιυπερτασικά φάρμακα 

·        Προοδευτική ουραιμική εγκεφαλοπάθεια ή νευροπάθεια, με  σημεία όπως η σύγχυση, αστηριξία, μυοκλονίες, πτώση καρπών ή ποδιών, κλπ

·        Μια κλινικά σημαντική διάθεση αιμορραγίας αποδοτέα σε ουραιμία

·        Επίμονοι ναυτία και εμετός 

·        Το ασβέστιο και η calcitriol  είναι αρχικοί ανασταλτικοί παράγοντες ανατροφοδότησης, και ο φωσφόρος είναι ένα ερέθισμα, στην σύνθεση και την έκκριση παραθορμόνης (PTH) απο τους παραθυρεοειδεις αδένες.

·        Η κατακράτηση  φωσφορου αρχίζει σε πρόωρη  ΧΝΑ όταν η GFR πέφτει, αλλά τα επίπεδα του ορού δεν αυξάνεται αρχικά λόγω της αυξανόμενης έκκρισης PTH, η οποία αυξάνει τη νεφρική έκκριση. Καθώς η GFR μειώνεται , υπερφωσφαταιμία αναπτύσσεται από την ανικανότητα των νεφρών να εκκριθεί η αυξημένη πρόσληψη.

·        Η υπασβεστιαιμία  αναπτύσσεται πρώτιστα από τη μειωμένη εντερική απορρόφηση ασβεστίου λόγω των χαμηλών επιπέδων calcitriol πλάσματος και ενδεχομένως από τη σύνδεση ασβεστίου στα υψηλά επίπεδα  φωσφορικού άλατος.

·        Αν τα  ερεθίσματα εμμένουν  , ιδιαίτερα στα πιό προχωρημένα στάδια, η έκκριση PTH γίνεται ανεξέλεγκτη και οι παραθυρεοειδείς  αδένες, οι οποίοι την αρχή ειναι υπερτροφικοί, γίνονται υπερπλαστικοί. Τα διαρκώς ανυψωμένα επίπεδα PTH επιδεινώνουν την  υπερφωσφαταιμία

·        Εάν τα επίπεδα ορου της  PTH παραμένουν ανυψωμένα, μια βλάβη των οστών, γνωστη ως ινώδης οστεϊτις, αναπτύσσεται. Αυτό είναι μία βλάβη των οστών, τα οποία ως ομάδα είναι συνήθως γνωστή ως νεφρικη  οστεοδυστροφία. .  Οστεομαλακία και η αδυναμική ασθένεια οστών είναι δύο  άλλες  βλάβες που παρατηρούνται. Οφείλεται στη συσσώρευση αργιλίου, με  αιτιολογία ασαφή. Η αδυναμική ασθένεια των οστών αντιπροσωπεύει τη κυρίαρχη βλάβη οστών  στους ασθενείς με χρόνια περιτοναϊκή διάλυση .

·        Περικαρδίτιδα - μπορεί να επιπλακεί  με καρδιακό επιπωματισμό, ενδεχομένως με συνέπεια το θάνατο

·        Εγκεφαλοπάθεια - μπορεί να προχωρήσει σε κώμα και το θάνατο

·        Νευροπάθεια       σύνδρομο ανήσυχων ποδιών

·        Συμπτώματα ΓΠ - ανορεξία, ναυτία, εμετός, διάρροια

·        Εκδηλώσεις δερματος - ξηρό δέρμα, κνησμός, εκχύμωση

·        Κούραση, αυξανόμενη υπνηλία, αποτυχία να αναπτυχτεί

·        Υποσιτισμός

·        Στυτική δυσλειτουργία, μειωμένο λίμπιντο, αμηνόρροια 

·        Δυσλειτουργία αιμοπεταλίων -αιμοραγική διάθεση

 

  Η φυσική εξέταση δεν είναι συχνά πολύ χρήσιμη αλλά μπορεί να αποκαλύψει σημεία χαρακτηριστικά της  νόσου  που κρύβεται κάτω από τη ΧΝΑ (π.χ., Λύκος,  αρηριοσκλήρυνση, υπέρταση) ή τις επιπλοκές της ΧΝΑ (π.χ., αναιμία, διάθεση αιμορραγίας, περικαρδίτιδα.


Εργαστηριακές τιμές : 

Μελέτες απεικόνισης: 

αλλες δοκιμασίεςς: 

·         CrCl (male) = ([140-age] X weight in kg)/(serum creatinine X 72)

·         CrCl (female) = CrCl (male) X 0.85

Διαγνωστικές επεμβασεις: 

Ιατρική φροντίδα:  Η ιατρική φροντίδα των ασθενών με ΧΝΑ πρέπει να εστιάσει στα εξής:

·        Αντιμετώπιση του αιτίου   ει δυνατόν 

·        Επιθετικός έλεγχος αρηριακής υπέρτασης-χρήση των ανασταλτικών παραγόντων ACE , με  στενή παρακολούθηση για  νεφρική επιδείνωση και για υπερκαλιαιμία 

·        Επιθετικός γλυκαιμικός έλεγχος στους ασθενείς με  διαβήτη 

·        Πρωτεϊνικός περιορισμός - αμφισβητούμενος 

·        Ελεγχος της υπερλιπιδαιμίας

·        Αποφυγή των νεφροτοξικών -ΕΦ  σκιαγραφικών , μη στεροειδών  αντιφλεγμονώδων  ουσίων 

·        Αναιμία με την ερυθροποιητίνη 

·        Υπερφωσφαταιμία  με τους διαιτητικούς παραγοντες δεσμευσης φωσφορικού άλατος και το διαιτητικό περιορισμό φωσφορικών

·        Η  υπασβαεστιαιμία  με συμπληρώματα  ασβέστιου   +/- calcitriol 

·        Υπερπαραθυρεοειδισμός με τα ανάλογα  calcitriol ή βιταμινών 

·        Υπερφόρτωση όγκου με διουρητικά  

·        Μεταβολική οξέωση με αλκαλικα  συμπλήρωματα

·        Ουραιμικές  εκδηλώσεις με τη χρόνια  θεραπεία υποκατάστασης (αιμοδιάλυση, περιτοναϊκή διάλυση, ή νεφρική μεταμόσχευση): Οι ενδείξεις περιλαμβάνουν την εντονη μεταβολική οξέωση, υπερκαλιαιμία, περικαρδίτιδα, την εγκεφαλοπάθεια, την υπερφόρτωση όγκου, την καθυστέρηση ανάπτυξης και τον υποσιτισμό, την νευροπάθεια, τα μη υποχωρούντα γαστρεντερικά συμπτώματα, και GFR λιγότερο από 10 ml/min

·        Πρόωρη εκπαίδευση σχετικά με τη φυσική πρόοδο της νόσου , διαφορετικές μορφές διάλυσης , νεφρική μεταμόσχευση, υπομονετική επιλογή για να  διακοπεί η χρόνια διάλυση 

·        Έγκαιρη τοποθέτηση της μόνιμης αγγειακής πρόσβασης για τη χειρουργική δημιουργία του αρτηριοφλεβώδούς συριγγίου-fistula, εάν είναι δυνατόν, και κατά προτίμηση τουλάχιστον 6 μήνες πριν από την προσδοκώμενη ημερομηνία της διάλυσης) 

·        Έγκαιρη εκλεκτική περιτοναϊκή εισαγωγή καθετήρων διάλυσης 

·        Έγκαιρη παραπομπή για τη νεφρική μεταμόσχευση

Διατροφή: 

Περιορισμός νατρίου και ύδατος όπως απαιτείται για να αποφύγει την υπερφόρτωση όγκου

Περαιτέρω προσοχή εξωτερικών ασθενών: 

Μεταφορά: 

Πρόγνωση: 

Οι ασθενείς με ESRD που υποβάλλονται στη νεφρική μεταμόσχευση επιζούν περισσότερο από εκείνοι στη χρόνια διάλυση.

ΥΠΟΛΟΓΙΣΤΕ ΤΗ ΣΠΕΙΡΑΜΑΤΙΚΗ ΔΙΗΘΗΣΗ ΕΝΟΣ ΑΤΟΜΟΥ

 

 

.